Hypophosphatasie, maladie genetique - La phosphatase alcaline

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...Les manifestations buco-dentaire dans l'hypophosphatasie...

Les répercussions bucco-dentaires de l’hypophosphatasie sont présentes dans toutes les formes de la maladie : perte prématurée des dents de lait dans les formes infantile et juvénile, perte prématurée des dents permanentes et parodontopathies dans la forme adulte et dans l’odontohypophosphatasie. On remarque également que les patients diagnostiqués à l’âge adulte rapportent souvent une perte précoce des dents de lait.

Signe clinique majeur : perte prématurée et spontanée des dents de lait.

Les dents antérieures commencent à tomber avant l’âge de 3 ans. Quelque temps avant leur perte, les dents paraissent longues et deviennent très mobiles.
Elles tombent spontanément, sans douleur et sans inflammation des gencives (Fig.1).

Fig.1 Perte des incisives mandibulaires à l’âge de 16 mois

Fig.2 Perte d’une canine mandibulaire à l’âge de 4 ans

Elles ne présentent pas de caries. Toutefois, une anomalie de l’émail peut parfois exister sous la forme de petites taches blanc-jaune (hypoplasies).

Les dents antérieures (incisives) sont généralement perdues avant l’âge de 3 ans et les molaires vers 7 ans.

La racine des dents perdues est habituellement entière (Fig.2).

Chez l’adulte, les dents définitives peuvent aussi tomber précocement

La perte précoce des dents de lait est un signe clinique important. Il peut être lié à plusieurs maladies. Un dosage des phosphatases alcalines à partir d’une prise de sang permet d’orienter le diagnostic d’hypophosphatasie.

Pourquoi les dents sont-elles perdues ?

La phosphatase alcaline est retrouvée dans les principales cellules impliquées dans la minéralisation dentaire.

La dent est ancrée dans l’os alvéolaire grâce à un ligament et à un tissu spécifique : le cément Chez les malades, le cément est d’épaisseur très réduite, voire absent. En outre, l’os alvéolaire se résorbe (Fig.3 et 4).

L’association de l’absence de cément et de la perte d’os alvéolaire explique que le ligament ne puisse plus jouer correctement son rôle d’attache des dents à l’os. Ainsi, les dents sont perdues rapidement.

Fig.3 Perte d’os alvéolaire au niveau des dents antérieures maxillaires

Fig.4 Coupe d’une molaire

Fig.5 et 6 Réalisation de prothèses maxillaire
et mandibulaire chez un enfant de 3 ans et demi

La prise en charge bucco-dentaire

Il est très important de consulter régulièrement un chirurgien-dentiste, tous les 6 mois à partir de l’âge de 1 an.

Une fois le diagnostic d’hypophosphatasie posé, les rendez-vous peuvent être plus fréquents, environ tous les 4 mois.

A chaque consultation, un nettoyage minutieux des dents est réalisé. Le chirurgien-dentiste contrôle la mobilité des dents et pratique un examen radiographique afin de déterminer la hauteur d’os alvéolaire. Lorsque la mobilité est très élevée et s’avère gênante, les dents sont extraites.

Le praticien peut proposer de remplacer les dents perdues grâce à des appareillages prothétiques dès l’âge de 2-3 ans.
Ces dispositifs doivent être contrôlés régulièrement et refaits périodiquement en fonction de la croissance et de la chute des dents (Fig.5 et 6).

Le traitement prothétique permet aux enfants ou aux adultes de retrouver une mastication correcte ainsi qu’un beau sourire.

Chez l’adulte, la pose d’implants pourrait être envisagée.

Pour plus d’informations :

Centre de Référence pour les Manifestations Odontologiques des Maladies Rares
Service de Soins Bucco-Dentaires
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

Dr Agnès Bloch-Zupan ou Dr Amélie REIBEL

1, place de l’Hôpital 67000 Strasbourg
Tél : 03 90 24 38 87
E-mail : amelie.reibel@chru-strasbourg.fr

Dr Agnès Bloch-Zupan

Dr Amélie Reibel

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