Différents types de craniosténose
Dans la grande majorité des cas, la dysmorphie est visible dès la naissance et le diagnostic peut donc être porté très tôt, sur la simple observation de la morphologie crânio-faciale. Les radiographies du crâne confirment le diagnostic, et peuvent objectiver une accentuation des impressions digitiformes localisées ou diffuses, traces d'une hypertension intracrânienne.
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Craniosténoses pures
Formes complexes de craniosténoses
Quatres formes graves de craniosténoses
Le traitement
Le traitement est chirurgical. Il vise à corriger la déformation et à prévenir la survenue des complications. Le but est de décomprimer le cerveau, reconstruire une anatomie normale et restaurer la croissance ultérieure. Les techniques sont donc différentes selon le type de craniosténose et l'âge de l'enfant.
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Résultats
Les résultats morphologiques des techniques crânio-faciales sont excellents dans la grande majorité des cas. La cicatrice cutanée est masquée par les cheveux et la plupart des enfants ne gardent aucune trace visible de leur ancienne dysmorphie avec un recul de plus de 20 ans pour les plus vieux. Même après une intervention très précoce, les résultats se maintiennent avec la croissance (fig. 13 et 14).
Le syndrome d'Apert fait exception dans ce tableau. La morphologie est améliorée, mais il est rare qu'elle soit normalisée.
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