Ces formes de craniosténose sont à mettre à part du point de vue pronostique.

- Le syndrome d'Apert: La gravité de la dysmorphie est telle que la restitution d'une anatomie crânio-faciale normale est rarement obtenue. D'autre part, les résultats fonctionnels sont médiocres avec seulement 20 % d'enfants accédant à un Q.I. supérieur à 80. Encore faut-il noter que seuls les enfants opérés avant l'âge d'un an ont une chance de rester dans les limites de la normale : aucun des enfants opérés plus tard n'a un niveau normal. Les problèmes psychosociaux entraînés par cette dysmorphie majeure ont une large part de responsabilité dans ces mauvais résultats.

- Les dysostoses crânio-faciales majeures précoces sont également de mauvais pronostics aussi bien sur le plan fonctionnel que morphologique. Les problèmes respiratoires posés par la rétrusion faciale sont encore mal réglés, et au prix d'interventions majeures à haut risque vital.

- Le syndrome du crâne en trèfle, du fait de l'hydrocéphalie anténatale majeure qui s'y associe, a un pronostic fonctionnel très défavorable, même après drainage précoce. Il s'agit heureusement d'un syndrome rare.

- Les craniosténoses liées à des anomalies chromosomiques, enfin, ont un avenir mental constamment désastreux, à tel point que dans ces cas l'indication opératoire peut se discuter. Il s'agit presque toujours d'une trigonocéphalie associée à d'autres malformations somatiques (en particulier cardiaques et urologiques) ou cérébrales. Elles sont également très rares.

(Extrait du site : www.perfomances-medicales.com)

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