Cette technique chirurgicale utilisée en chirurgie est appelée maxilo-faciale. Son but est de faire fabriquer de l'os supplémentaire par l'organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d'une vis dans un vérin permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) de tissu osseux supplémentaire entre deux parties que l'on a préalablement sectionnées.

La dépose de toutes les zones anormales du squelette crânien (incluant les parois orbitaires lorsqu'elles sont concernées par la dysmorphie)peut être effectuée, et leur reconstruction à l'aide de volets osseux de taille et de courbure sélectionnées. Les figures 9 à 12 montrent quelques schémas de reconstruction des principales craniosténoses. Dans les formes syndromiques, ces interventions seront souvent complétées par des ostéotomies faciales d'avancement et des corrections d'hypertélorisme.

Indications opératoires
La première année constitue la période la plus favorable aux interventions pour craniosténoses. En effet, c'est la phase de croissance rapide du cerveau ; en outre, à cet âge, le remodelage de l'os est facile et les pertes de substances osseuses laissées par les avancements se combleront vite et solidement. Enfin, la dysmorphie crânio-faciale aura disparu au moment où l'enfant prendra conscience de son image corporelle.

Atteintes plurisuturaires
Les craniosténoses atteignant plusieurs sutures mettent en jeu le pronostic fonctionnel. Il faut donc les opérer le plus vite possible, et l'âge idéal paraît être 2 à 3 mois. Ce sont les brachycéphalies, isolées ou associées aux faciosténoses, et certaines synostoses multiples de la voûte inclassables. Lorsque ces craniosténoses sont vues entre 1 et 3 ans, il reste logique d'opérer pour préserver ce qui reste de poussée cérébrale. Au-delà de 3 ans, les indications sont plus nuancées et se fondent sur l'importance de la dysmorphie et les possibilités d'amélioration d'un éventuel retentissement fonctionnel (atteinte de l'acuité visuelle, retard mental).

Atteintes monosuturaires
Les craniosténoses qui n'atteignent qu'une seule suture ne posent habituellement qu'un problème morphologique. L'essentiel de la décision repose alors sur la discussion avec la famille, sachant que la dysmorphie n'a le plus souvent aucune tendance spontanée à s'améliorer. Dans les formes vues précocement, l'âge optimal de la correction se situe entre 6 et 12 mois. Lorsque la famille récuse l'intervention à visée purement morphologique, une sage précaution est de pratiquer un enregistrement de pression intracrânienne puisque, comme on l'a vu, une certaine proportion des craniosténoses monosuturaires s'accompagnent d'hypertension intracrânienne infraclinique.

Fig. 9 : Traitement précoce (avant 6 mois) d'une scaphocéphalie par craniectomies linéaires

Fig. 10 : Schéma de correction d'une trigonocéphalie.

Fig. 11 : Schéma de correction d'une plagiocéphalie droite.

Fig. 12 : Correction précoce d'une brachycéphalie par la technique du "front flottant".