1°) Craniosténoses pures

Scaphocéphalie     Fig. 1A et 1B Scaphocéphalie chez un enfant de 3 mois. C'est la craniosténose la plus fréquente en Europe. Le crâne est exagérément allongé, et la région pariétale est rétrécie transversalement, voire cintrée à sa partie moyenne. L'allongement du crâne se fait soit vers l'avant, avec un bombement frontal, soit vers l'arrière, avec une saillie occipitale, soit dans les deux directions à la fois (fig. 1A et 1B). Cette déformation correspond à une fusion de la suture sagittale.

Trigonocéphalie      Fig. 2A, 2B Trigonocéphalie chez un enfant de 6 mois Le front est étroit, marqué par une crête sagittale médiane, et pointe vers l'avant comme la proue d'un bateau. Les bosses frontales sont effacées. Il s'y associe constamment un hypotélorisme et une étroitesse de tout le visage. La suture atteinte est ici la métopique (fig. 2A et 2B).

Plagiocéphalie     Fig. 3A, 3B Plagiocéphalie gauche chez un enfant de 10 mois La plagiocéphalie par atteinte d'une suture coronale réalise une grande asymétrie crânio-faciale. Du côté atteint, on observe un aplatissement du front, qui est reculé, voire même concave, une ascension de l'orbite et un déplacement latéral de la racine du nez qui provoque une déviation de l'ensemble de la pyramide nasale (fig. 3A et 3B).

Brachycéphalie     Fig. 4A et 4B Brachycéphalie chez un enfant de 1 an Le recul frontal est ici bilatéral, et prédomine à sa partie inférieure, sus-orbitaire ; la partie basse du front est aplatie, voire concave en avant. Le recul des arcades sourcilières et du nasion a tendance à horizontaliser le profil nasal. Par contraste, le front supérieur tend à bomber vers l'avant, ou dans certains cas vers le haut, réalisant une forme particulière appelée turricéphalie. La région temporale est exagérément bombée des deux côtés, et dans l'ensemble, le crâne est rétréci d'avant en arrière et élargi transversalement. L'atteinte suturaire concerne ici les deux coronales (fig. 4A et 4B). Récemment, une mutation récurrente (Pro250Arg) dans le gène FGFR3 a été identifiée dans certains cas de craniosténoses coronales. Cette mutation est plus fréquente dans les formes familiales que dans les cas sporadiques. Il s'agit plus souvent d'une brachycéphalie que d'une plagiocéphalie.

Oxycéphalie
L'oxycéphalie est faite d'un recul frontal global, affectant aussi bien sa base que sa partie haute, ce qui réalise un front fuyant avec effacement de l'angle fronto-nasal, bien visible de profil. La voûte culmine au bregma en une bosse. Le recul des arcades sourcilières est responsable d'un exorbitisme bilatéral. Cette forme de craniosténose est la plus fréquente en Afrique du Nord. Elle est habituellement liée à une atteinte des deux sutures coronales et de la suture sagittale.

Atteintes lambdoïdes
Elles sont exceptionnelles. L'atteinte unilatérale provoque un aplatissement postérieur du côté atteint. L'atteinte bilatérale réalise une pachycéphalie : le pôle postérieur du crâne perd son arrondi, donnant un profil "en coup de serpe" depuis la région pariétale.

(Extrait du site : www.perfomances-medicales.com)

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Présentation  /  5 Formes de la maladie  /  Signes cliniques et prise en charge  /  Génétique  /  Phosphatase alcaline  /  Craniosténose